有這樣一群患者，他們一運動就氣喘不已，一活動就疲憊不堪，時常胸悶、心悸，甚至連爬一層樓梯都很吃力，他們常常因長期缺氧而導致嘴唇發藍泛紫，他們就是被稱為“藍唇族”的肺動脈高壓患者。

在5月5日第13個世界肺動脈高壓日到來之際，中南大學湘雅二醫院心血管內科肺血管病?？浦魅卫罱淌诮邮苡浾邔ＴL，就肺動脈高壓的疾病危害、診療手段等話題進行公益科普，呼吁提高全社會對“藍唇族”的認識和關注，讓聯合治療、盡早達標等規范化診療觀念惠及更多患者。

肺動脈高壓，不容忽視的健康威脅

肺動脈高壓到底是什么?李江教授介紹，肺動脈高壓是血流動力學的診斷，其標準為：海平面靜息狀態下，右心導管檢測肺動脈平均壓大于20mmHg?！胺蝿用}高壓”屬于籠統的稱呼，臨床中依據病理表現、血流動力學特征以及臨床診治策略將肺動脈高壓分為五大類：動脈型肺動脈高壓、左心疾病所致肺動脈高壓、缺氧和/或肺部疾病引起的肺動脈高壓、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓、多種機制和/或不明機制引起的肺動脈高壓。

流行病學研究顯示，肺動脈高壓患病率占全球人口的1%，在65歲以上的人群中，患病率達10%，是一種常見病、多發病。但特殊類型的肺動脈高壓卻屬于罕見病，如肺動脈高壓第一大類中的特發性肺動脈高壓，患病率僅為百萬分之六，其預后極差，發病隱匿，很容易漏診、誤診。過去一度無藥可醫，患者平均生存時間僅有2.8年，被稱為“心血管的癌癥”。目前第一大類的肺動脈高壓(亦稱動脈型肺動脈高壓)指南推薦需要特異性的靶向藥物治療。

由于肺動脈高壓的疾病特征缺乏特異性，常常表現為呼吸困難、疲勞、乏力、心絞痛、胸悶胸痛等，因此容易被患者忽視。疾病知曉率低、癥狀容易被忽視、診療難度大、診斷能力不足，導致肺動脈高壓患者確診延遲不在少數。相關數據顯示，從患者出現癥狀到確診肺動脈高壓平均需要2.2年。

“肺動脈高壓是一種進展性疾病，嚴重威脅患者生存和生活質量，需要盡早進行干預治療?！崩罱淌诒硎?，進一步提高公眾對肺動脈高壓的認識十分重要，特別是在患有先天性心臟病、肺部疾病、結締組織病、有家族病史的高危人群中，一旦出現相關癥狀要及時進行篩查診斷。

早期充分靶向藥物聯合治療，讓“藍唇族”更多獲益

早發現早診斷之外，盡早采取科學充分的治療方案，也是肺動脈高壓疾病管理中不可缺少的一環。目前，靶向藥物治療是肺動脈高壓最主要的治療手段之一。在缺乏靶向藥物治療的年代，動脈型肺動脈高壓的自然預后差，中位生存期僅2.8年，僅有約1/3的患者可以生存5年以上。近年來，隨著靶向藥物在臨床的廣泛應用，肺動脈高壓患者的長期生存率已經得到了顯著提高。相關研究顯示，經過靶向藥治療的患者5年生存率達96%。

隨著越來越多的靶向藥物納入國家醫保目錄，肺動脈高壓患者的藥物的可及性和可負擔性得到了大幅度的提高。但不少患者依舊因為缺乏科學的疾病管理理念，認為“疾病嚴重程度低不需要聯合強化治療”“癥狀改善了就好了”……而導致間斷治療或自行停藥等情況，反而加重了病情。

李江教授指出：“在肺動脈高壓治療中，即使是疾病嚴重程度低的患者仍有較高比例發生疾病惡化，短期癥狀改善并不意味著長期生存獲益，而延遲達標治療可能會嚴重影響患者的長期預后。起始靶向藥物聯合治療，早期升級治療方案，有利于幫助患者盡早達標，實現更長久的生存?！?/p>

肺動脈高壓患者總體的治療目標是盡早達到低危狀態并長期維持?！耙獙崿F此治療目標，改善患者預后，長期依從治療和患者隨訪管理是關鍵?！崩罱淌诒硎?。每隔3~6個月的隨訪可以幫助醫生監督患者用藥情況，關注病情變化，及時調整治療方案，改善患者臨床預后。在日常生活中，肺動脈高壓患者還應在藥物治療的基礎上、在專業指導下進行運動康復訓練，并避免肺部感染等情況。

成立省級聯盟、建立數據庫，提高湖南省整體診治水平

近年來，越來越多的肺動脈高壓患者得到了專業而系統的治療，但仍有不少患者面臨就診難、治療難等問題，基層診斷準確性和治療效果還有待提升。目前，針對肺動脈高壓患者的診斷與救治，李江教授已于2023年在湖南已成立國家心血管病中心肺動脈高壓?？坡撁撕鲜∈〖壜撁瞬温撁素撠熑?。

“聯盟內的近五十家醫院分布在省內14個地州市，涵蓋從三甲醫院到縣級醫院?！崩罱淌诒硎?，中南大學湘雅二醫院作為該聯盟的牽頭單位，將不定期前往地州市進行肺動脈高壓的巡講，并安排相關醫院的醫生前來學習，從而提高基層醫生對肺動脈高壓的認識，使患者能得到早期及時診斷和治療 “同時，我們還專門開發了網站，及時收集各市州病人資料建立數據庫，通過資料共享和分析，提高湖南省整體的肺動脈高壓診治水平?！?/p>

李江教授呼吁，希望更多社會力量加入進來，共同提升全社會對肺動脈高壓的科學認知，推動聯合治療、盡早達標、長期管理、規律隨訪等規范診療觀念的深化，提高肺動脈高壓患者的長期生存率和生存質量。